Обследование новорожденных
Часть I. Неотложные состояния и наиболее распространенная патология кожи, головы, шеи, грудной клетки, дыхательной и сердечно-сосудистой системы

Сокращенное изложение

M. Fuloria, S. Kreiter
Am Fam Physician 2002;65:61-8, 265-70

Путем тщательного обследования ребенка после родов можно выявить аномалии, родовые травмы, заболевания сердечно-сосудистой и дыхательной системы, которые могут затруднять успешную адаптацию грудного ребенка к жизни во внешней среде. Обследование можно начать с определения антропометрических данных (таблица 1). После выявления порока развития следует исключить наличие другой связанной с ним патологии.

Таблица 1. Факторы, которые следует учитывать при определении антропометрических данных роста новорожденных

Антропометрические показатели меньше нормы для соответствующего гестационного возраста (вес тела при рождении ниже 10-го перцентиля)

Симметричные показатели

Характеристика: изменения начались в раннем периоде гестации; размер мозга отвечает размерам тела; содержание гликогена и жиров отвечает размерам тела (соответственно, низкий риск развития гипогликемии)

Этиология: влияние факторов внешней среды, таких как курение или наркотики (героин, метадон, этанол, дифенин); генетические факторы, такие как низкий рост матери или хромосомные заболевания (трисомия 13, 18 и 21 хромосом, синдром Тернера); внутриутробные инфекции, такие как TORCH, бактериальные (туберкулез) или спирохетные (сифилис); метаболические расстройства, такие как фенилкетонурия

Несимметричные показатели

Характеристика: изменения начались в позднем периоде гестации; минимальное или отсутствующее влияние на рост мозга плода; сниженное содержание гликогена и жиров относительно размеров тела (соответственно, повышенный риск развития гипогликемии); повышенный риск развития перинатальной асфиксии и полицитемии

Этиология: плацентарная недостаточность с хронической гипоксией плода

Антропометрические показатели, превышающие норму для соответствующего гестационного возраста (вес тела при рождении больше 90-го перцентиля)

Характеристика: повышенная частота развития перинатальной асфиксии и родовых травм; респираторного дистресс-синдрома; гипогликемии

Этиология: сахарный диабет у матери (повышенная вероятность крупного плода, развития респираторного дистресс-синдрома и гипогликемии)

TORCH-инфекции — токсоплазмоз, другие вирусы, краснуха, цитомегаловирус и вирус простого герпеса.

Патология кожи

У новорожденных встречаются разнообразные доброкачественные заболевания кожи, среди которых можно назвать токсическую эритему новорожденных, транзиторный неонатальный пустулезный меланоз, “сосательные” пузыри1, потницу и монгольские пятна. У новорожденных с желтухой следует определить уровень общего и прямого билирубина и провести дифференциальную диагностику ее этиологии (таблица 2). У грудных детей с бледной кожей или румяными щеками следует выполнить развернутый общий анализ крови. Диагностика и лечение сосудистых образований кожи в этой статье не рассматриваются.

Таблица 2. Этиология гипербилирубинемии у новорожденных

Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина

• Физиологическая гипербилирубинемия (наиболее частая этиология)

• Желтуха, связанная со вскармливанием грудью или грудным молоком

• Повышенный синтез билирубина: гемолиз (иммунный или неиммунный), депонирование крови (субдуральная гематома, внутримозговое кровоизлияние, гемангиома, экхимоз), полицитемия, сепсис

• Снижение способности гепатоцитов усваивать свободный билирубин или превращать его в прямой: гипотиреоз, синдром Жильбера, Криглера-Наяра (I и II типа), транзиторная семейная неонатальная гипербилирубинемия (синдром Люси-Дрисколла2)

Гипербилирубинемия за счет прямого билирубина

• Заболевания печени и желчевыдельных путей: неонатальный идиопатический гепатит, инфекции (TORCH, эховирус, сифилис, системные инфекции), продолжительное парентеральное питание, тяжелый гемолиз, метаболические расстройства (галактоземия, болезни накопления гликогена)

• Анатомические нарушения экскреции билирубина: билиарная атрезия, киста холедоха, синдром сгущения желчи

Патология головы и шеи

Патологические показатели окружности головы и размера родничка могут указывать на наличие врожденного заболевания или травмы головы (таблица 3 и 4). Краниосиностоз — преждевременное заращение швов между костями черепа — ограничивает рост кости в направлении, перпендикулярном к пораженному шву (швам), вследствие чего развивается компенсаторный чрезмерный рост непораженных участков черепа (рисунок 1). Эта аномалия случается при генетических пороках, таких как синдром Аперта и болезнь Крузона. Если синостоз сопровождается нарушением роста головного мозга или гидроцефалией, необходима консультация нейрохирурга.

Таблица 3. Окружность головы и размер родничка у новорожденных*

• Макроцефалия: изолированная патология (часто семейная, наследуется за аутосомно-доминантным типом); может быть симптомом других заболеваний (включая гидроцефалию и патологию скелета, такую как ахондроплазия)

• Микроцефалия: бывает семейной (наследуется по аутосомно-доминантному или рецессивному типу); случается при инфекциях (цитомегаловирус) и некоторых синдромах (трисомия 13 и 18 хромосом, синдром Корнелии де Ланге3, отопалатодигитальный синдром или синдром Рубинстайна-Тейби4, синдром Прадера-Вилли5 и фетального алкоголизма)

• Большие размеры родничков: бывают при гипотиреозе, трисомии 13, 18 и 21 хромосом и заболеваниях костей, таких как ключично-черепной дизостоз или гипофосфатазия

* Размеры головы, переднего и заднего темечка следует сравнить с соответствующими показателями нормы. Размер головы зависит от возраста, пола и антропологического типа (расы) и коррелирует с размерами тела.

Таблица 4. Наиболее распространенные виды травмы головы у новорожденных

Caput succedaneum (родовая опухоль)

• Часто обнаруживается после затяжных родов

• Возникает вследствие накопления крови или сыворотки крови над надкостницей

• Клиника: отек мягких тканей без четкой границы, пересекающий линии швов черепа; при нажатии на него образовываются ямки; сопровождается петехиями, экхимозами и пурпурой

• Лечение: не нужно, поскольку обычно эта патология исчезает на протяжении нескольких дней

Кефалогематома

• Случается после затяжных родов или родов с применением щипцов, но реже, чем родовая опухоль

• Возникает вследствие разрыва сосудов, проходящих сквозь череп к надкостнице

• Клиника: отек с четкими границами, часто с флюктуацией, не пересекающий линии швов черепа; цвет кожи не изменен; возможен перелом костей черепа; иногда выступает рубец, который организуется

• Осложнение: внутричерепное кровоизлияние с развитием шока; гипербилирубинемия

• Лечение: при отсутствии осложнений лечение не нужно, обычно рассасывается на протяжении от 2 недель до 3 месяцев; при подозрении на перелом или его подтверждении следует повторить рентгенографию костей черепа через 4–6 недель, чтобы убедиться в закрытии линейных переломов и исключить образование лептоменингеальних кист, которые можно выявить рентгенологически (в сомнительных случаях следует провести КТ черепа); при наличии перелома костей черепа со смещением обломков в сторону черепа необходима ургентная консультация нейрохирурга

Менингоцеле или энцефалоцеле большого размера обычно диагностируют пренатально или во время рождения, а образования меньшего размера можно ошибочно принять за патологию кожи, такую как гемангиома или дермоидная киста. Следует всегда тщательно обследовать врожденные экзофитные узлы на волосистой части головы, поскольку в 20–37% случаях эти узлы сообщаются с подлежащими отделами ЦНС. Кожные проявления дисрафизма черепа включают “симптом волосяного воротника” (узел на скальпе циркулярно окружен более темными и жесткими волосами), мальформации сосудов, кожные ямки и синусы. При наличии цефалоцеле и экзофитных узлов на скальпе следует выполнить МРТ и направить ребенка на консультацию к нейрохирургу.

Следует всегда тщательно обследовать врожденные экзофитные узлы на волосистой части головы, поскольку в 20–37% случаях такие узлы сообщаются с подлежащими отделами ЦНС.

Из новообразований шеи чаще всего случаются мальформации сосудов, патологическая лимфатическая ткань, тератомы и дермоидные кисты. Этиология новообразования связана с его локализацией (рисунок 2). Кисты щитовидно-языкового протока — один из наиболее распространенных пороков развития шеи — обычно размещены по срединной линии под подъязычной костью, при их наличии показана консультация хирурга.

Рисунок 2. Установление этиологии новообразования шеи в зависимости от его локализации (по M. May, 1976).

1 — участок перед ушной раковиной (околоушная слюнная железа). Врожденная патология: кистозная гигрома, гемангиома, венозная мальформация; воспалительные заболевания: лимфаденит, обусловленный инфекцией верхнего участка лица и/или передней части скальпа

2 — участок за ушной раковиной. Врожденная патология: I жаберная щель (с кистозными, воспалительными или кистозно-воспалительными изменениями); воспалительные заболевания: лимфаденит, обусловленный инфекцией задней части скальпа

3 — субментальный участок. Врожденная патология: киста щитовидно-языкового протока, кистозная гигрома, дермоидная киста, венозная мальформация; воспалительные заболевания: лимфаденит, обусловленный инфекцией периоральной, передней оральной области или полости носа

4 — подчелюстной участок. Врожденная патология: кистозная гигрома, гемангиома, киста подъязычной железы; воспалительные заболевания: лимфаденит подчелюстной железы, обусловленный воспалением щеки и/или среднего участка ротовой полости; при муковисцидозе — увеличение подчелюстной железы без воспаления

5 — яремно-двухбрюшный участок. Анатомические структуры: тонзиллярный лимфоузел, поперечный отросток позвонка C2 и шиловидный отросток височной кости; врожденная патология: I или II жаберная щель, гемангиома, кистозная гигрома; воспалительные заболевания: лимфаденит, обусловленный воспалением ротоглоточной области

6 — участок возле срединной линии шеи. Анатомические структуры: подъязычная кость, перешеек щитовидной железы, щитовидный хрящ; врожденная патология: киста щитовидно-глоточного протока, дермоидная киста; воспалительные заболевания: лимфаденит

7 — участок возле переднего края грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Анатомические структуры: подъязычная кость, щитовидный хрящ, каротидный синус; врожденная патология: I, ІІ или IІ жаберная щель (IV щель случается редко), ларингоцеле, гемангиома, лимфангиома, гематома (фиброма грудинно-ключично-сосцевидной мышцы)

8 — спинальный участок. Воспалительные заболевания: лимфаденит вследствие воспаления в назофарингеальной области

9 — паратрахеальный участок. Новообразование щитовидной или паращитовидной железы, дивертикул пищевода, метастаз

10 — надключичный участок. Анатомические структуры: жировое тело, пневматоцеле, обусловленное апикальной долькой легкого, выступающей сквозь дефект во внутригрудной фасции (новообразование видно при пробе Вальсальвы); врожденная патология: кистозная гигрома; опухоль — липома.

11 — супрастернальный участок. Новообразование щитовидной железы, тимуса или средостения, липома, дермоидная киста

Среди переломов костей у новорожденных чаще всего случается перелом ключицы, особенно у детей с большой массой тела. Переломы обычно происходят по типу “зеленой ветки” и протекают бессимптомно. Возможно ограничение или отсутствие движений пораженной конечности, боль при движениях или прикосновении к пораженной конечности, деформация и изменение цвета кожи над местом перелома, крепитация или неровная поверхность кости при пальпации ключицы. Цель лечения состоит в уменьшении боли или дискомфорта у ребенка. Если новорожденного с переломом ключицы беспокоит боль, следует иммобилизировать пораженную конечность с отведением ее более чем на 60° и сгибанием локтя более чем на 90°.

Патология лица

Паралич лицевого нерва возникает вследствие компрессии нерва к мысу крестцовой кости или травмы, причиненной щипцами, и обычно проявляется на 1–2 день жизни сглаживанием носогубной складки, опущением угла рта на стороне поражения и смещением рта в здоровую сторону во время крика (рисунок 3). При парезе лицевого нерва возможны изменения лба и глаз.

Рисунок 3. Асимметрия лица, обусловленная параличом лицевого нерва, с невозможностью закрыть глаз, сглаживанием носогубной складки, отсутствием движений губами на стороне поражения. Новорожденным с параличом лицевого нерва тяжело герметически захватить сосок, у них часто вытекает молоко или молочная смесь из парализованного участка рта.

В большинстве случаев паралич исчезает спонтанно на протяжении нескольких дней, хотя полное восстановление функции мышц наступает спустя несколько недель или месяцев. При постоянно открытом глазе следует принимать меры для профилактики высыхания роговицы. Если на протяжении 7–10 дней не наступает спонтанное выздоровление, следует провести электродиагностические тесты, в очень редких случаях необходимо хирургическое вмешательство. Врожденная аплазия или гипоплазия m. depressor anguli oris может напоминать паралич лицевого нерва.

Прорезанные зубы случаются с частотой 1 случай на 2000 новорожденных. Хотя прорезанные зубы часто обнаруживают у здоровых детей, намного чаще эта патология бывает у грудных детей с волчьей пастью. Также наличие прорезанных зубов обычно связано с синдромом Эллиса-ван Кревельда6 (хондроэктодермальная дисплазия), синдромом Халлермана-Штрайффа7 (окуломандибулофасциальный синдром) и синдромом врожденной пахионихии8. Большинство прорезанных зубов, особенно если они шатаются, подлежат удалению.

Изолированная волчья пасть генетически отличается от заячьей губы. К легким формам волчьей пасти относят расщепление мягкого неба и расщепление язычка. Заячья губа, которая сопровождается волчьей пастью или не сопровождающаяся ею, случается у новорожденных с трисомией 13 хромосомы, голопросенцефалией (расщеплением губы по срединной линии) и осложнениями после разрыва амниона. Новорожденным с расщеплением губы или неба показана генетическая консультация и пластическая операция. Учитывая трудности с вскармливанием, матерям таких детей следует дать рекомендации относительно выкармливания грудью.

Патология глаз

Выраженный отек век часто возникает вследствие выворачивания верхнего века, когда пытаются насильно открыть глаз. Следует отсрочить проведение обследования глаз до тех пор, пока не исчезнет отек. Кровоизлияния под конъюнктивой, часто наблюдающиеся после родов через естественные родовые пути, обычно не свидетельствуют о наличии травмы глаз. У новорожденных относительно часто случается конъюнктивит (таблица 5).

Таблица 5. Конъюнктивит у новорожденных
(по Meisler D. M., Beauchamp G. R., 1998; Pickering L. K., 2000)

Химический конъюнктивит

• Обычно возникает на протяжении 24 часов после профилактической инстилляции антибактериального препарата после рождения

• Клиника: легкий отек во веки веков со стерильными выделениями из глаз

• Лечение: не нужно, поскольку конъюнктивит проходит обычно самостоятельно на протяжении 48 часов после родов

Гонорейный конъюнктивит

• Обычно возникает на протяжении 24–48 часов после рождения

• Клиника: выраженный отек век, отек конъюнктивы, значительные гнойные выделения, изъязвление роговицы

• Лечение: при наличии микроорганизмов с доказанной чувствительностью к пенициллинам — бензилпенициллин в/в по 100 000 МО/кг/день, разделенных на 4 введения, на протяжении 7 дней; учитывая распространенность резистентных штаммов Neisseria gonorrhoeae, рекомендуют однократно ввести цефтриаксон в дозе 25–50 мг/кг (не более чем 125 мг) в/в или в/м или цефотаксим в дозе 100 мг/кг в/в или в/м; глаза следует часто промывать физраствором, пока не прекратятся гнойные выделения; важно провести протигонорейное лечение матери и ее полового партнера

Хламидийный конъюнктивит

• Обычно возникает на протяжении 7–14 дней после рождения

• Клиника: водянистые выделения, которые позднее становятся обильными и гнойными; при отсутствии лечения может возникнуть изъязвление роговицы и образование паннуса

• Лечение: эритромицин per os по 50 мг/кг/день, разделенных на 4 приема, на протяжении 2 недель

Герпетический конъюнктивит

• Обычно возникает на протяжении 2 недель после рождения

• Поражение глаз наблюдается у 5–20% детей, инфицированных вирусом простого герпеса

• Клиника: возможно развитие кератита, катаракты, хориоретинита или неврита зрительного нерва; важно исключить диссеминированную герпетическую инфекцию

• Лечение: следует назначить противовирусные препараты местно и системно, поскольку новорожденные, инфицированные вирусом простого герпеса, болеют не только изолированным конъюнктивитом; системное лечение — ацикловир по 60 мг/кг/день, разделенных на 3 введения, на протяжении 14 дней, если герпетические поражения ограничиваются кожей, глазами и ротовой полостью; местная терапия — 1% мазь трифлуридина или 3% мазь видарабина; консультация узкого специалиста

Колобома (порок развития глаз) может вовлекать в процесс край век, например при синдроме Тричера-Коллинза9 (неполная форма нижнечелюстно-лицевого дизостоза), или радужку и сетчатку, например при ассоциации CHARGE (наличие колобомы, заболевания сердца, атрезии хоан, постнатальной задержки роста, гипоплазии гениталий и аномалий ушей). Аниридия (отсутствие радужки) обычно двусторонняя и почти всегда сопровождается нарушением зрения и нистагмом. У новорожденных с аниридией или колобомой следует провести полное обследование глаз.

При обследовании красного рефлекса в норме не обнаруживают помутнения или асимметрии зрительной оси. Наличие зрачка белого цвета (рефлекс кошачьего глаза) свидетельствует о наличии патологии хрусталика, стекловидного тела или глазного дна. Врожденную катаракту обнаруживают у 0,4% новорожденных, одним из наиболее частых симптомов является белый зрачковый рефлекс. У таких детей следует исключить наличие TORCH-инфекции. Новорожденные с односторонней врожденной или плотными катарактами относятся к группе риска развития депривационной амблиопии. Детям с катарактой необходима консультация офтальмолога.

При рождении можно обнаружить врожденную глаукому (хотя такая патология случается редко). Намного чаще симптоматика глаукомы развивается на протяжении первых нескольких недель или месяцев жизни и включает помутнение и утолщение роговицы, слезотечение, блефароспазм и фотофобию. Вследствие неправильного расположения щипцов во время родов также может возникнуть отек роговицы, по поводу чего показана консультация офтальмолога.

Патология органов грудной клетки

Хотя килевидная и лейковидная деформация грудной клетки вызывает озабоченность родителей, эта патология редко имеет клиническое значение. Одностороннее отсутствие или гипоплазия m. pectoralis major характерна для синдрома Поланда. С этим синдромом часто связаны дефекты ребер, гипоплазия верхних конечностей и синдактилия. Иногда встречается более тяжелая деформация конечностей в форме укорочения их длины, в сочетании с полупозвонками, пороком развития почек и декстрокардией.

Для синдрома Тернера характерны широко расположены соски, излишки кожи затылка и лимфедема. Обследование новорожденных с подозрением на наличие этого синдрома должно включать хромосомный анализ, ЭхоКГ для исключения порока сердца и генетическую консультацию.

Грудная клетка небольшого объема встречается при гипоплазии легких. Колоколовидную грудную клетку часто обнаруживают у новорожденных с патологией нервной системы или некоторыми синдромами низкорослости.

Патология дыхательной и сердечно-сосудистой системы

У новорожденных с атрезией хоан диагностируют цианоз, который исчезает во время плача. Диагноз устанавливают на основании невозможности провести катетер сквозь ноздрю (ноздри). Односторонняя атрезия хоан может оставаться недиагностированной на протяжении лет. Дети с этой врожденной патологией могут поступать со слизистыми выделениями или выделениями с неприятным запахом из пораженных ноздрей и расстройствами дыхания, связанными с инфекцией верхних дыхательных путей.

Новорожденных с выраженным цианозом следует обследовать быстро. Наличие патологии дыхательной системы более вероятна у новорожденных с тахипноэ, у которых в акте дыхания принимают участие вспомогательные мышцы. Дети с сердечной патологией обычно дышат нормально, за исключением наличия легкого тахипноэ или гиперпноэ. В таблице 6 представлен перечень заболеваний для дифференциальной диагностики этиологии цианоза.

Таблица 6. Дифференциальная диагностика этиологии цианоза у новорожденных

Патология легких Патология сердца Другие заболевания

• Респираторный дистресс-синдром

• Аспирация крови, мекония, амниотической жидкости

• Инфекции: пневмония

• Пневмоторакс, гидроторакс

• Диафрагмальная грыжа

• Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

• Атрезия хоан

• Синдром Пьера Робена (микрогнатия)*

• Увеличение объема брюшной полости: высокое стояние диафрагмы

• Тетрада Фалло

• Транспозиция магистральных сосудов

• Атрезия трикуспидального клапана

• Атрезия легочного клапана с интактной межжелудочковой перегородкой

• Общий артериальный ствол

• Аномалия Эбштейна

• Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

• Единственный желудочек со стенозом легочной артерии

• Тотальный аномальный дренаж легочных вен

• Коарктация аорты†

• Прерванная дуга аорты†

• Синдром гипоплазии†

• Заболевание ЦНС: инфекции, асфиксия, судороги, кровоизлияние, апноэ

• Гематологические заболевания: полицитемия

• Эндокринные заболевания и метаболические расстройства: гипогликемия, гипокальциемия, гипермагнеземия

• Гипотермия

* Синдром Пьера Робена проявляется микрогнатией, глоссоптозом, расщеплением мягкого неба вследствие ранней гипоплазии нижней челюсти.

† Коарктация аорты, прерванная дуга аорты и гипоплазия левых отделов сердца предопределяют системную гипоперфузию с развитием легкого цианоза или без него.

В норме частота сердечных сокращений у новорожденных составляет 120–160 ударов в минуту. У некоторых доношенных грудных детей в покое частота пульса составляет менее 90 ударов в минуту. Если во время действия раздражителей частота пульса соответственно не возрастает, следует проверить уровень электролитов в сыворотке крови и выполнить ЭКГ для исключения блокады.

Пульс слабого наполнения на всех конечностях указывает на низкую фракцию выброса сердца или сужение периферических сосудов. Отсутствие пульса или слабое его наполнение на бедренной артерии указывает на патологию магистральных сосудов (например коарктацию аорты). Хотя артериальная гипертензия у новорожденных случается нечасто, эта патология редко бывает идиопатической.

Неонатальная гипертензия

Определение

Неонатальной гипертензией считается состояние, когда систолическое или среднее артериальное давление при рождении превышает 95-й перцентиль для соответствующей массы тела, возраста гестации и постнатального возраста. 95-й перцентиль для систолического АД составляет 65 мм рт. ст. для возраста 24 недель и 90 мм рт. ст. для 40 недель.

Эпидемиология

Согласно этому определению 5% всех новорожденных имеют АД выше 95-го перцентиля, тем не менее реальная частота гипертензии в отделениях интенсивной терапии составляет приблизительно 0,8%. У детей с бронхолегочной дисплазией, внутрижелудочковой гематомой, катетерами в пупочной вене (размещенными “весьма высоко”) или открытым боталловым протоком частота гипертензии достигает 9%.

Симптоматика

Летаргия, раздражимость, апноэ, тахипноэ, судороги, внутричерепное кровоизлияние, застойная сердечная недостаточность или кардиогенный шок.

Дифференциальная диагностика

• Чаще всего этиология неонатальной гипертензии — реноваскулярная гипертензия, обусловленная тромбообразованием вследствие “весьма высокого” расположения катетера в пупочной артерии. Дистальный конец катетера должен быть ниже позвонка L3
• Другая почечная патология: тромбоэмболия, стеноз почечной артерии, коарктация аорты, тромбоз почечной вены, аномалии почек, поликистоз или дисплазия почек, острый тубулярный некроз
• Ятрогенные причины: глюкокортикоиды, допамин (и другие вазопрессоры), кофеин, болевой шок, дисбаланс электролитов или гипергидратация
• Неврологические причины: внутричерепная гипертензия, судороги, внутричерепное кровоизлияние, субдуральная гематома
• Эндокринные причины: врожденная гиперплазия надпочечников, гипертиреоз, гиперальдостеронизм
• Легочные причины: гиперкапния, хронические заболевания легких, пневмоторакс (на ранних стадиях, со временем возникает гипотензия)

Обследование

• Подтвердить наличие гипертензии с помощью неоднократного измерения АД на конечностях, по возможности — с помощью инвазивных методов
• Анамнез: введение медикаментов и проведение манипуляций (например катетеризация пупочной артерии)
• Физикальное обследование
• Лабораторное обследование: мочевина, креатинин, электролиты, общий анализ мочи, обзорная рентгенография органов грудной клетки, УЗИ почек с допплерографией, УЗИ черепа
• Другие лабораторные тесты (после консультации у соответствующих специалистов): функция щитовидной железы, уровень ванилил-миндалевой/гомованиловой кислоты в моче, кортизола, альдостерона в сыворотке крови, ЭхоКГ
• Дальнейшее обследование и лечение, согласованное с соответствующим специалистом (например нефрологом, кардиологом, эндокринологом)

Лечение

Лечение зависит от этиологии гипертензии. По возможности следует лечить первичное заболевание, а также корректировать ятрогенные причины гипертензии. Если гипертензия не представляет опасности для жизни, не следует сразу вводить гипотензивные препараты. В таблице 6 представлены препараты для неотложной, а в таблице 7 — для поддерживающей терапии. При оказании неотложной гипотензивной помощи следует проводить тщательный мониторинг АД (желательно с помощью артериального доступа), поскольку примененные препараты могут вызвать гипотензию и шок.

Таблица 6.
Внутривенные препараты для коррекции тяжелой гипертензии у новорожденных
(по Joseph Flynn, 2006)

Препарат Группа препаратов В/в доза Примечания

Диазоксид

Вазодилятатор (артериолы)

2–5 мг/кг/доза быстро в/в болюсно

Медленное в/в введение неэффективно; продолжительность действия предусмотреть тяжело; применять осторожно, поскольку может вызвать быструю гипотензию; повышает уровень сахара в крови

Эсмолол

-блокатор

100–300 мкг/кг/мин. путем в/в инфузии

Очень краткодействующий препарат; необходима постоянная в/в инфузия

Гидралазин

Вазодилятатор (артериолы)

0,15–0,6 мг/кг/доза в/в болюсно или 0,75–5 мкг/кг/мин. в/в путем постоянной инфузии

Часто развивается тахикардия; если вводить в/в болюсно, кратность введения составляет каждые 4 ч.

Лабеталол

- и -блокатор

0,2–1 мг/кг/доза в/в болюсно или 0,25–3 мг/кг/ч. путем постоянной в/в инфузии

Относительные противопоказания — сердечная недостаточность, бронхолегочная дисплазия

Никардипин

Блокатор кальциевых каналов

1–5 мкг/кг/мин. путем постоянной в/в инфузии

Может вызвать рефлекторную тахикардию

Нитропруссид натрия

Вазодилятатор (артериол и вен)

0,5–10 мкг/кг/мин. путем постоянной в/в инфузии

При почечной недостаточности или продолжительном введении (> 72 ч.) может возникнуть интоксикация тиоцианатами; обычная поддерживающая доза составляет < 2 мкг/кг/мин., кратковременно (<10–15 мин.) можно вводить по 10 мкг/кг/мин.

Таблица 7. Оральные гипотензивные препараты, применяемые для лечения неонатальной гипертензии (по Joseph Flynn, 2006)

Препарат Группа препаратов Оральная доза Примечания

Каптоприл

Ингибитор АПФ

Возраст < 3 месяцев: по 0,01–0,5 мг/кг 3 г в день; не превышать дозу 2 мг/кг/день

Проводить мониторинг креатинина и калия сыворотки крови

Клофелин

Центральный агонист

По 0,05–0,1 мг 2–3 г в день

Побочное действие: сухость во рту, седация, после резкой отмены препарата может снова возникнуть гипертензия

Гидралазин

Вазодилятатор (артериолы)

По 0,25–1 мг/кг 3–4 г в день; не превышать дозу 7,5 мг/кг/день

Наиболее частые побочные проявления — тахикардия и задержка жидкости; у детей с медленным ацетилированием может возникнуть волчанкообразный синдром

Израдипин

Блокатор кальциевых каналов

По 0,05–0,15 мг/кг 4 г в день; не превышать дозу 0,8 мг/кг/день или 20 мг/день

Можно применять для лечения острой и хронической гипертензии

Амлодипин

Блокатор кальциевых каналов

По 0,1–0,3 мг/кг 2 г в день; не превышать дозу 0,6 мг/кг/день или 20 мг/день

Реже вызывает внезапную гипотензию, чем израдипин

Миноксидил

Вазодилятатор (артериолы)

По 0,1–0,2 мг/кг 2–3 г в день

Наиболее мощный оральный вазодилятатор; высокоэффективен для лечения рефрактерной гипертензии

Анаприлин

-блокатор

По 0,5–1 мг/кг 3 г в день

Максимальная доза зависит от частоты пульса; при отсутствии брадикардии можно вводить до 8–10 мг/кг/день; не назначать этот препарат детям с бронхолегочной дисплазией

Лабеталол

- и -блокатор

По 1 мг/кг 2–3 г в день, максимальная доза 12 мг/кг/день

Проводить мониторинг частоты пульса; не назначать этот препарат детям с бронхолегочной дисплазией

Спиронолактон

Антагонист

альдостерона

По 0,5–1,5 мг/кг 2 г в день

Калийсохраняющий диуретик; проводить мониторинг электролитов; максимальное действие наступает спустя несколько дней

Гипотиазид

Тиазидный

диуретик

2–3 мг/кг/день или 2 г в день в разделенных дозах

Проводить мониторинг электролитов

Хлортиазид

Тиазидный

диуретик

По 5–15 мг/кг 2 г в день

Проводить мониторинг электролитов

С помощью пальпации и аускультации можно выявить смещение позиции сердца относительно нормального положения, например декстрокардию. У новорожденных наличие шума в сердце не всегда указывает на заболевание сердца, а отсутствие шума еще не исключает его патологию. У детей с относительно доброкачественными пороками развития сердца, например небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, часто обнаруживают наиболее выраженный шум, тогда как при тяжелой патологии сердца шума может не быть совсем. В раннем неонатальном периоде чаще всего диагностируют шум, отображающей переход от фетального до неонатального кровообращения (например регургитация на трехстворчатом клапане, открытый боталлов проток). Если у здорового ребенка шум удерживается на протяжении нескольких недель или шум выслушивается у тяжело больного ребенка, необходимо дальнейшее обследование для установления этиологии шума сердца.

Подготовил Богдан Борис

Продолжение в следующем номере

• 1 Буллезные поражения кожи на руках или губах. (Прим. перев.)
• 2 Нарушение конъюгации билирубина вследствие действия неизвестного фактора, возможно, стероида в материнском молоке, который передается грудному ребенку. (Прим. перев.)
• 3 Тяжелая умственная неполноценность, сопровождается различными аномалиями, включая низкорослость, брахицефалию, низко расположенные уши, крыловидную шею, рыбий рот, низкую спинку носа с задранным кончиком и направленными вперед ноздрями, густые брови, сходящиеся по срединной линии, жесткие волосы, растущие из нижней части лба и шеи, плоские лопатовидные кисти с короткими тонкими пальцами. (Прим. перев.)
• 4 Характеризуется задержкой умственного и моторного развития, широкими большими пальцами на руках и ногах, низким ростом, характерной формой лица (включая высокое небо, прямой или клювовидный нос), различными пороками развития глаз, стенозом легочной артерии, склонностью к образованию келоидных рубцов, большим диаметром foramen magnum, аномалиями позвонков и грудины. (Прим. перев.)
• 5 Характеризуется округлым лицом, миндалевидным разрезом глаз, косоглазием, низким лбом, гипогонадизмом, гипотонией, патологически повышенным аппетитом, низкой массой тела, умственной отсталостью. (Прим. перев.)
• 6 Ахондроплазия в сочетании с пороками развития кожи, волос, зубов, полидактилией и дефектом сердечной перегородки. (Прим. перев.)
• 7 Характеризуется дисцефалией (обычно брахицефалией), формой носа, напоминающей клюв попугая, гипоплазией нижней челюсти, пропорциональным нанизмом, гипотрихозом, двусторонней врожденной катарактой и микроофтальмией. (Прим. перев.)
• 8 Аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся утолщением ногтей, которое в конечном итоге приводит к онихогрифозу (ноготь напоминает коготь), гиперкератозом, поражающим ладони, подошвы стоп, колени и локти, многочисленными тонкими кожными рогами, лейкоплакией слизистых оболочек, гипергидрозом ладоней и стоп, иногда связан с развитием пузырей на ладонях и подошвах стоп после травмы. (Прим. перев.)
• 9 Характеризуется формой глазных щелей, противоположной монголоидной, колобомой нижнего века, микрогнатией и гипоплазией скуловых дуг, микротией. (Прим. перев.)